Zespół Chiariego u dzieci – kwalifikacja, operacja, oczekiwania

Jako neurochirurg dziecięca zajmuję się operowaniem młodych pacjentów, u których
rozpoznano zespół Chiariego – wrodzoną nieprawidłowość w okolicy połączenia czaszkowo-
kręgosłupowego. Choć problem ten kojarzy się głównie z dorosłymi, u dzieci również potrafi
dawać istotne dolegliwości i – co ważne – wymaga nieco innej strategii leczenia
oraz uważniejszej obserwacji pooperacyjnej niż u dorosłych.

Czym jest zespół Chiariego?

Zespół Chiariego jest wadą wrodzoną, przy której migdałki móżdżku przemieszczają się ku
dołowi, w stronę otworu wielkiego u podstawy czaszki. Zaburza to przepływ płynu
mózgowo-rdzeniowego (PMR) pomiędzy jamą czaszki a kanałem kręgowym, może uciskać
struktury pnia mózgu oraz górnego odcinka rdzenia. Podstawą rozpoznania jest rezonans
magnetyczny (MRI) czaszki i odcinka szyjnego – często rozszerzany o odcinek
piersiowy/lędźwiowy, gdy podejrzewane jest współistnienie jamistości rdzenia.

Typy u dzieci – co mówi literatura, co widzę w praktyce

W praktyce wyróżnia się dwa typy malformacji Chiariego (choć jest ich wiecej, to niektóre z
nich są podważane przez specjalistów). Typ I to przypadki, które faktycznie operujemy w
praktyce klinicznej u dzieci starszych i nastolatków najczęściej. Często współistnieje z
jamistością rdzenia (syringomyelią). Typ II – jest fenotypem cięższym, zwykle
rozpoznawanym w okresie niemowlęcym. Często towarzyszy przepuklinie oponowo-
rdzeniowej, wiąże się z wyższym ryzykiem powikłań neurologicznych i wodogłowia. Ogółem
występuje rzadziej, jednak dominuje właśnie w najmłodszej grupie wiekowej.

Objawy u dzieci – na co zwracam uwagę

U dzieci obraz kliniczny bywa bardzo podobny jak u dorosłych. Bóle głowy w okolicy
potylicznej nasilane kaszlem czy wysiłkiem, zaburzenia równowagi, czasem trudności w
połykaniu. Różnica jest taka, że młodsze dzieci nie zawsze potrafią opisać ból, dlatego
często „drogowskazem” bywa syringomyelia – jamistość rdzenia wykrywana w MRI przy
okazji diagnostyki innych sygnałów (np. osłabienia kończyn, asymetrii napięcia, zaburzenia
czucia temperatury i bólu). Zdarza się również wykrycie przypadkowe w badaniach
obrazowych po urazie.

Kiedy kwalifikuję dziecko do operacji?

Decyzję o zabiegu podejmuje się wtedy, gdy spełnionych zostaje kilka głównych wytycznych.
W pierwszej kolejności kwalifikowane są dzieci, u których objawy kliniczne są zgodne z
obrazem zespołu Chiariego i wpływają na funkcjonowanie dziecka. Kolejnym aspektem jest
współistnienie syringomyelii, jak i uwidocznienie jej progresji w kontrolnych badaniach,
nawet przy skąpych objawach. Ostatnim wskazaniem jest sytuacja, w której dochodzi do
powikłań, takich jak postępujące zaburzenia chodu, czucia, siły lub też pojawiają się cechy
nadciśnienia wewnątrzczaszkowego lub wodogłowia.

Ważne: u dzieci bywa więcej zrostów w okolicy migdałków móżdżku i „przytwierdzenia” do
okolic pnia. To zwiększa złożoność operacji i ryzyko powikłań – dlatego kwalifikacja jest
ostrożna i zawsze indywidualna.

Na czym polega operacja?

Standardem operacyjnym jest odbarczenie tylnej jamy czaszki z usunięciem łuski kości
potylicznej i zwykle łuku C1 (rzadziej także części C2), aby poszerzyć przestrzeń dla
migdałków móżdżku i przywrócić swobodny przepływ PMR. U dzieci rutynowo wykonuję
duroplastykę – delikatnie nacinam oponę twardą i poszerzam ją „łatą”, co poprawia
cyrkulację PMR. Gdy migdałki są bardzo zrośnięte i uciskają struktury pnia, rozważam ich
usunięcie /koagulację. Jest to technika częściej potrzebna u dzieci niż u dorosłych.

A jeśli problemem jest niestabilność?

Część dzieci ma współistniejącą niestabilność szczytowo-potyliczną (C0–C2), która zawęża
przestrzeń w obrębie otworu wielkiego. W takich sytuacjach, zamiast samego odbarczenia,
wybieram stabilizację C0–C2, co potrafi skutecznie zniwelować objawy zespołu Chiariego.
Decyzja zależy od badań obrazowych i oceny biomechaniki połączenia czaszkowo-
kręgosłupowego.

Pobyt w szpitalu i rekonwalescencja

Z reguły dzieci dochodzą do siebie dłużej niż dorośli. Około tygodniowa hospitalizacja bywa
w ich przypadku normą. Wczesnymi dolegliwościami mogą być w tym czasie pooperacyjne
bóle głowy, czasem objawy popunkcyjne związane ze zmianami w dynamice PMR. Małych
pacjentów uważnie obserwuję również pod kątem późnego wodogłowia oraz zachowania
się jamistości rdzenia (kontrole MRI). U części pacjentów po początkowej poprawie jamy
potrafią się jeszcze przejściowo zmieniać, dlatego plan obserwacji jest klarownie omawiany
z rodzicami.

Czy operacja wpływa na proces wzrostu dziecka i sprawność w przyszłości?

Nie – odbarczenie nie „hamuje wzrostu” kręgosłupa i czaszki. Kości i tkanki po operacji
rozwijają się normalnie, a młody organizm ma dużą zdolność adaptacji. Istotą jest skuteczne
odtworzenie przepływu PMR i zniesienie ucisku – wtedy dziecko może rosnąć i
funkcjonować jak zdrowy dorosły. Trzeba jednak pamiętać o ryzyku nawrotów jamistości i
konieczności kontroli, zwłaszcza w okresie intensywnego wzrostu.

Najczęstsze pytania rodziców

Co zrozumiałe, rodzice zadają zawsze sporo pytań dotyczących zdrowia ich dzieci. Poniżej
udzielam krótkich odpowiedzi na wątpliwości pojawiające się najczęściej.
● Czy każde dziecko z zespołem Chiariego trzeba operować? Nie. Asymptomatyczne
dzieci bez jamistości często obserwujemy w kontrolnych MRI.
● Czy ból głowy to jedyny objaw? Nie. U dzieci widzimy też zaburzenia połykania,
równowagi, osłabienie kończyn. Dodatkowo często bywa syringomyelia oraz
zakotwiczenie rdzenia kręgowego.
● Jakie są powikłania? Jak w przypadku każdej operacji neurochirurgicznej:
nieszczelność opony, pseudomeningocele, wyciek PMR, infekcja, krwawienie, bardzo
rzadko trwały deficyt. U części dzieci istnieje też ryzyko wodogłowia wymagającego
leczenia.

Z reguły dobre rokowania

Zespół Chiariego u dzieci leczymy przede wszystkim operacyjnie, ale kwalifikacja jest bardzo
selektywna i oparta na objawach, dynamice zmian w MRI oraz współistnieniu jamistości
rdzenia. Technicznie zabieg często obejmuje odbarczenie tylnej jamy, duroplastykę i –
według wskazań – ograniczoną redukcję migdałków lub stabilizację C0–C2.

Należy pamiętać, że trzeba również wykonać MRI odc. L/S ze względu na relatywnie często
występujące zakotwiczenie rdzenia kręgowego, które może być przyczyną syringomelii, a nie
współistniejącego zespołu Chiariego.

Rokowania są zazwyczaj dobre, o ile przywrócimy prawidłowy przepływ PMR i będziemy
czujnie monitorować dziecko w okresie wzrostu. Jeśli u swojego dziecka podejrzewasz
obecność zespołu Chiariego, zapraszam na konsultację do gabinetu w Centrum Medycznym
NeuroEksperci w Warszawie.